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¿Qué es la malformación de Chiari?

La malformación de Chiari es un grupo de defectos que afectan el cerebro y el canal espinal. El cráneo puede ser demasiado pequeño o deforme, lo que hace que el tejido cerebral se extienda hacia el canal espinal.

Puede causar dolor, dificultad para tragar, dolor de cabeza y más.

Si la afección no le causa ningún problema a la persona, no requerirá tratamiento. Sin embargo, si les está afectando, un médico puede recomendar opciones de tratamiento que van desde medicamentos hasta cirugía.

Lea más para conocer los diferentes tipos de malformación de Chiari, los síntomas, cómo se diagnostica, las opciones de tratamiento y más.

¿Qué es la malformación de Chiari?

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Lilkin/imágenes falsas

La malformación de Chiari es una afección en la que parte del tejido cerebral en la base del cráneo empuja hacia la parte superior del canal espinal.

La condición está presente desde el nacimiento. Sin embargo, no todas las personas con malformación de Chiari saben que la tienen. Si no tienen síntomas, puede pasar desapercibido.

Según la Asociación Estadounidense de Cirujanos Neurológicos (AANS), poco menos de 1 de cada 1000 personas tiene malformación de Chiari. Esto es 0.1% de la población.

Tipos de malformación de Chiari

existen cuatro tipos diferentes de la malformación de Chiari.

tipo 1

Esta es la forma más común de la condición. Las personas con tipo 1 generalmente experimentan síntomas al final de la infancia y en la edad adulta.

Pueden tener síntomas que incluyen:

  • dolor de cuello
  • problemas de equilibrio y coordinación
  • mareo
  • entumecimiento

Sin embargo, este tipo a menudo no causa ningún síntoma y se encuentra incidentalmente más adelante en la vida. Por este motivo, también se denomina malformación de Chiari del adulto.

tipo 2

El tipo 2 es la segunda forma más común de la afección y también se denomina malformación de Chiari clásica. En las personas con este tipo, una mayor cantidad de tejido empuja hacia el canal espinal.

Suele ocurrir junto con un tipo de espina bífida llamada mielomeningocele. Esta afección afecta las membranas y los nervios de la columna, lo que hace que el canal espinal y la columna vertebral no se cierren correctamente.

Este tipo causa síntomas más severos que el tipo 1 y requiere cirugía. Algunos síntomas incluyen:

  • Dificultad para tragar
  • cambios en la respiración
  • debilidad en las extremidades

tipo 3

El tipo 3 es muy raro y ocurre cuando una parte inferior del cerebro sobresale por la parte posterior de la cabeza o el cuello. Desafortunadamente, este tipo suele ser fatal y se diagnostica al nacer.

Las personas con tipo 3 que sobreviven a la infancia pueden experimentar:

  • defectos neurológicos
  • convulsiones
  • retrasos del desarrollo

tipo 4

Aquí es donde el cerebelo, parte de la parte posterior del cerebro, no está completamente formado. El tipo 4 es muy raro y puede hacer que se vean partes de la columna vertebral y el cráneo.

Trágicamente, los niños que tienen este tipo no suelen sobrevivir a la infancia.

Causas de la malformación de Chiari

Se desconoce la causa de la malformación de Chiari. Puede ser causado por un defecto de desarrollo fetal en el útero.

A veces, una persona puede desarrollar una malformación de Chiari más adelante en su vida. Esto se conoce como malformación de Chiari secundaria o adquirida.

Aunque la tasa, esta forma de la condición se produce si una persona pierde un exceso de líquido cefalorraquídeo de la parte inferior de la espalda o el área del tórax. Esto puede deberse a una lesión, enfermedad o infección.

Síntomas de la malformación de Chiari

Los siguientes son algunos síntomas de la malformación de Chiari:

  • dolor de cabeza
  • dolor de cuello
  • mareo
  • problemas para tragar o respirar
  • problemas de equilibrio
  • debilidad de los músculos
  • Tinnitus y problemas de audición
  • náuseas
  • vómitos o babeo excesivos
  • escoliosis
  • problemas psicológicos, incluidos el insomnio y la depresión
  • dificultades de coordinación

Sin embargo, algunas personas con la afección no presentan ningún síntoma, especialmente en el caso de las personas con diabetes tipo 1.

Diagnóstico de la malformación de Chiari

Si una persona no tiene síntomas, la afección puede ser difícil de diagnosticar.

En algunos casos, a menudo solo se puede identificar cuando a una persona se le hace una prueba para detectar otra afección de salud. Un médico puede ver una malformación de Chiari en una resonancia magnética y solicitar más pruebas para confirmar un diagnóstico.

Sin embargo, a veces la malformación de Chiari se puede diagnosticar incluso antes de que una persona nazca. Investigaciones anteriores sugieren que la ecografía en el segundo trimestre puede detectar 70-90% de anomalías en los fetos. Por lo general, no es posible diagnosticar el tipo 1 en esta etapa. Sin embargo, si un feto tiene los tipos 2, 3 o 4, puede ser visible.

A revisión de 2019 afirma que la malformación de Chiari con frecuencia se diagnostica erróneamente como otra afección neurológica o psicológica. Es probable que esto se deba a que los síntomas pueden generalizarse y vincularse a una amplia gama de trastornos más comunes.

Tratamiento para la malformación de Chiari

Si la malformación de Chiari de una persona no causa ningún síntoma, es posible que nunca necesite tratamiento. Sin embargo, la condición requeriría un control regular por parte de un médico.

Para las personas con dolores de cabeza y dolor de cuello, un médico puede recetar algún medicamento para el control del dolor. Si esto no resuelve los síntomas, pueden recomendar una cirugía.

cirugía de descompresión

El tipo de cirugía más común para tratar la malformación de Chiari es la cirugía de descompresión. Esto implica que un cirujano abra la base del cráneo y extraiga pequeños trozos de hueso del cráneo o de la parte superior de la columna. Libera presión y permite que el fluido fluya más libremente.

Sin embargo, no siempre se garantiza que este tipo de cirugía funcione.

Puede aliviar algunos síntomas, especialmente los dolores de cabeza. En algunos casos, puede empeorar los síntomas o no causar ningún cambio.

hidrocefalia

Este es otro tipo de cirugía que puede ayudar a tratar la malformación de Chiari.

Durante esta operación, un cirujano colocará un pequeño tubo llamado derivación. Esto ayuda a drenar el exceso de líquido, aliviando la presión en el cráneo. Deposita el exceso de líquido en el pecho o el estómago para que el cuerpo pueda absorberlo de forma segura.

Condiciones concurrentes

Algunas condiciones ocurren con frecuencia junto con la malformación de Chiari. Incluyen:

  • Siringomielia: Esta es una condición en la que crece un líquido que contiene crecimiento en la médula espinal. Si no se trata, esto puede provocar daños en la médula espinal.
  • Espina bífida: Aquí es donde la médula espinal y la columna vertebral no se cierran correctamente.
  • Hidrocefalia: Esta condición causa una acumulación de líquido que se asienta en el cerebro y puede ser fatal si una persona no recibe tratamiento.
  • escoliosis: Esta condición es donde la columna vertebral se curva anormalmente. Suele desarrollarse en niños y adolescentes.
  • Síndrome de la médula anclada: Esta es una condición en la que la columna vertebral se adhiere a la médula espinal y la estira, lo que reduce la flexibilidad. Esto puede resultar en daño severo a los nervios y músculos en la parte inferior del cuerpo.
  • Apnea del sueño: En algunos casos, la apnea del sueño puede ocurrir en personas con malformación de Chiari. La apnea del sueño causa trastornos respiratorios durante el sueño, y una revisión de 2019 sugiere que los médicos deberían evaluar esto en niños con malformación de Chiari para permitir un diagnóstico e intervención tempranos.

panorama

Para las personas con tipo 1 o 2, los síntomas no suelen poner en peligro la vida. Sin embargo, pueden ocurrir algunas complicaciones y pueden requerir tratamiento.

Desafortunadamente, los tipos 3 y 4 suelen ser fatales.

Resumen

La malformación de Chiari es una afección en la que parte del tejido cerebral ingresa a la médula espinal.

Hay cuatro tipos de esta condición. Los tipos 3 y 4 suelen ser fatales. Sin embargo, las personas con los tipos 1 o 2 pueden pasar por la vida con síntomas mínimos y es posible que solo lo descubran si se sometieron a una resonancia magnética para detectar otra afección.

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