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¿Cuál es el pronóstico para la leucemia de células pilosas?

La leucemia de células pilosas es un tipo raro de cáncer de la sangre que puede afectar a los adultos. En las personas que reciben tratamiento, el pronóstico a largo plazo para la leucemia de células pilosas es bueno.

La leucemia de células peludas (HCL, por sus siglas en inglés) ocurre cuando la médula ósea produce demasiados glóbulos blancos llamados linfocitos.

La enfermedad recibe su nombre de las proyecciones similares a pelos en sus células. Las células HCL pueden afectar la médula ósea, el bazo, el hígado y los ganglios linfáticos.

Según la Organización Nacional de Trastornos Raros, la HCL es más común en hombres mayores de 50 años.

La HCL afecta aproximadamente a 6000 personas en los Estados Unidos, con alrededor de 600 a 800 diagnósticos nuevos cada año. Alrededor del 1-2% de todas las leucemias en adultos son HCL.

En muchos casos, la perspectiva a largo plazo para la HCL es buena, y las personas a menudo continúan viviendo una vida de buena calidad durante años con atención médica.

En este artículo, analizamos las perspectivas y las tasas de supervivencia de la HCL, el riesgo de cánceres secundarios y las opciones de tratamiento.

Conozca los síntomas de la HCL aquí.

¿Cuál es el pronóstico para una persona con leucemia de células pilosas?

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La buena brigada/Getty Images

La HCL es una enfermedad crónica y, aunque no tiene cura, es tratable. El tratamiento suele ser muy eficaz y puede ayudar a las personas a seguir viviendo una vida normal.

De acuerdo con la Instituto Nacional del CáncerHCL progresa lentamente o no empeora en absoluto.

La Sociedad de Leucemia y Linfoma informa que la tasa de supervivencia libre de eventos a 5 años para la HCL es del 90 % en las personas que recibieron tratamiento inicial con el fármaco de quimioterapia cladribina. Esto significa que el 90% de las personas seguirán vivas 5 años después del diagnóstico.

El tratamiento con cladribina ha llevado a una remisión completa de aproximadamente el 85 % y una respuesta parcial de alrededor del 10 % en personas con HCL.

A estudio 2020 analizó las tasas de supervivencia en 279 personas diagnosticadas con HCL entre 1980 y 2011. La mediana de edad de los participantes fue de 59 años. En 208 de los participantes, los tratamientos de primera línea fueron los fármacos cladribina o pentostatina.

Un seguimiento de 10 años encontró que la mediana de la tasa de supervivencia fue de 27 años en general, con 11 años de supervivencia libre de recaídas. Hubo una tasa de recaída del 39%. El estudio concluyó que las personas con HCL tienen una buena perspectiva a largo plazo.

La investigación sugiere que puede haber disparidades raciales en los resultados de HCL. Un estudio de 2015 incluyó participantes de los siguientes grupos raciales:

  • 93% blanco
  • 3,5% asiáticos o isleños del Pacífico
  • 3,5% afroamericano

El estudio encontró que la tasa de supervivencia a 10 años era peor en los participantes afroamericanos que en los de otros grupos raciales.

La mitad de los participantes afroamericanos estaban vivos en el seguimiento de 10 años, mientras que más de dos tercios de los de otros grupos raciales estaban vivos en el seguimiento.

Los investigadores concluyeron que los factores biológicos, socioeconómicos y del sistema de salud que contribuyen a esta disparidad necesitan más investigación.

Las inequidades en salud nos afectan a todos de manera diferente. Visite nuestro centro dedicado para ver en profundidad las disparidades sociales en la salud y lo que podemos hacer para corregirlas.

¿Puede la leucemia de células peludas convertirse en cáncer secundario?

De acuerdo a un estudio 2020las personas con HCL tienen un mayor riesgo de cáncer secundario.

Entre 279 participantes, 59 personas desarrollaron al menos un cáncer secundario. Los cánceres secundarios más comunes fueron el cáncer de próstata, el cáncer de piel no melanoma y los cánceres de la sangre.

El estudio no encontró que el tratamiento con análogos de purina, como cladribina o pentostatina, fuera un factor de riesgo de cánceres secundarios.

Sin embargo, según el Instituto Nacional del Cáncer, la cladribina y la pentostatina pueden aumentar el riesgo de linfoma de Hodgkin y linfoma no Hodgkin.

Algunas investigaciones sugieren que la HCL y sus efectos en el cuerpo pueden aumentar el riesgo de cáncer secundario.

Las personas con HCL deben asistir a exámenes de detección de cáncer regulares para detectar cualquier signo temprano de cáncer secundario.

Los cambios en las células sanguíneas de las personas con HCL pueden resultar en sistemas inmunológicos comprometidos, lo que hace que las personas sean más susceptibles a infecciones o enfermedades autoinmunes.

tratos

HCL responde muy bien al tratamiento, cuyo objetivo es controlar el cáncer en lugar de curarlo.

A diferencia de muchos otros tipos de cáncer, los médicos pueden optar por esperar antes de comenzar el tratamiento.

Los médicos controlarán la afección y solo pueden comenzar el tratamiento si creen que es necesario controlarla. Esto puede ayudar a evitar efectos secundarios innecesarios del tratamiento.

El tipo de tratamiento dependerá de cada condición, pero puede incluir lo siguiente:

quimioterapia

La cladribina y la pentostatina son análogos de purina, que son el tratamiento de primera línea para la HCL.

Según la Hairy Cell Leukemia Foundation, ambos medicamentos son tratamientos altamente efectivos y pueden resultar en una remisión a largo plazo.

En 2018, la Administración de Alimentos y Medicamentos (FDA) aprobó otro fármaco, moxetumomab pasudotox, para tratar la HCL. Los médicos pueden usar este medicamento en personas que no han respondido a las terapias estándar.

Inmunoterapia o terapia biológica

El interferón es un fármaco que los médicos puede usar para tratar la HCL. El interferón usa el sistema inmunológico del cuerpo para ayudar a combatir el cáncer. El interferón afecta la forma en que las células cancerosas se dividen y ayuda a retrasar el crecimiento del tumor.

Los médicos también pueden usar un medicamento biológico llamado rituximab, conocido por el nombre de marca Rituxan, si las personas con HCL no han respondido a otros tratamientos. Rituximab es un anticuerpo que se adhiere a las células HCL. Los médicos también pueden usar rituximab en combinación con quimioterapia como tratamiento de primera línea.

Terapias dirigidas

Las terapias dirigidas usan medicamentos u otras sustancias para encontrar y destruir las células cancerosas. Terapias dirigidas puede causar menos daño a las células sanas que otros tratamientos, como la radioterapia o la quimioterapia.

Un tipo de terapia dirigida para tratar la HCL es la terapia con anticuerpos monoclonales. Un laboratorio crea anticuerpos que se adhieren a las células cancerosas y las destruyen o evitan que crezcan y se propaguen. El fármaco biológico rituximab es un ejemplo de anticuerpo monoclonal.

esplenectomía

La esplenectomía es un procedimiento quirúrgico para extirpar el bazo. Esto puede ser necesario si HCL causa un agrandamiento del bazo.

Sin embargo, los médicos rara vez realizan una esplenectomía para la HCL porque existen medicamentos que pueden reducir el tamaño del bazo de manera eficaz.

Obtenga más información sobre la inmunoterapia para la leucemia aquí.

Efectos secundarios del tratamiento

Los tratamientos para la HCL pueden tener los siguientes efectos secundarios:

  • Cladribina y pentostatina generalmente se toleran bien, pero pueden suprimir el sistema inmunitario, lo que aumenta el riesgo de infección. Ambos pueden reducir temporalmente los recuentos sanguíneos. La pentostatina también puede causar náuseas.
  • Moxetumomab pasudotox puede causar el síndrome de fuga capilar y el síndrome urémico hemolítico, que pueden ser graves sin tratamiento.
  • interferón puede causar síntomas similares a los de la gripe, pero estos disminuirán con el tiempo.

Los tratamientos contra el cáncer también pueden causar otros efectos secundarios, buscar como fatiga, pérdida de apetito o náuseas.

Antes de comenzar el tratamiento, las personas pueden analizar los posibles efectos secundarios y los riesgos y beneficios de cada opción de tratamiento con su equipo de atención médica.

Obtenga más información sobre los efectos secundarios aquí.

Otros tipos de leucemia

La HCL es un tipo raro de leucemia. Otros tipos de leucemia incluyen:

  • Leucemia linfoblástica aguda (LLA): La ALL afecta las células sanguíneas y el sistema inmunitario y tiene muchos subtipos. La ALL progresa rápidamente, pero el tratamiento cura eficazmente la afección en muchos niños con ALL, y la remisión en adultos está mejorando.
  • Leucemia mieloide aguda (LMA): La AML progresa rápidamente sin tratamiento y afecta a las células subdesarrolladas. La AML puede ser difícil de tratar, pero ciertos tratamientos curan eficazmente la AML en algunas personas.
  • Leucemia linfocítica crónica (LLC): La CLL es el tipo más común de leucemia en adultos en los países occidentales. La CLL puede progresar lenta o rápidamente, según el tipo. Muchas personas con CLL tienen un buen resultado a largo plazo.
  • Leucemia mieloide crónica (LMC): El tratamiento para la leucemia mieloide crónica suele ser muy eficaz y puede ser una afección manejable para muchas personas.
  • Leucemia mielomonocítica crónica (LMMC): La CMML es una forma rara de leucemia que afecta más comúnmente a los hombres mayores.
  • Leucemia mielomonocítica juvenil (LMMJ): La JMML no es muy común y generalmente afecta a niños menores de 4 años.
  • Leucemia linfocítica granular grande (LGL): LGL también afecta a los linfocitos. LGL puede afectar tanto a hombres como a mujeres y generalmente afecta a personas mayores de 50 años.
  • Neoplasia de células dendríticas plasmocitoides blásticas (BPDCN): BPDCN es más común en hombres y entre 60 y 70 años de edad.
  • Leucemia prolinfocítica de células B (B-PLL): B-PLL es muy raro y afecta a los glóbulos blancos llamados linfocitos B. Suele afectar a adultos mayores.
  • Leucemia prolinfocítica de células T (T-PLL): T-PLL es un tipo raro de leucemia y es más común en hombres mayores.

Resumen

La HCL es un tipo raro de leucemia en adultos. Es más común en hombres mayores de 50 años.

La perspectiva general para las personas con HCL es buena. El tratamiento con fármacos de quimioterapia, como cladribina y pentostatina, es muy eficaz y puede dar lugar a una remisión a largo plazo.

Los tratamientos para la HCL pueden tener efectos secundarios. Las personas pueden analizar los posibles riesgos y beneficios de cualquier tratamiento con su equipo de atención médica.

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