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Qué saber sobre el plasmocitoma extramedular

El plasmocitoma extramedular es un tumor de células plasmáticas que se desarrolla fuera de la médula ósea. Estos plasmocitomas comúnmente ocurren en la región de la cabeza y el cuello, particularmente en el tracto respiratorio superior y digestivo. Sin embargo, pueden ocurrir en cualquier parte del tejido blando del cuerpo.

Los médicos a veces se refieren al plasmocitoma extramedular (EMP) como plasmocitoma extramedular solitario. Otro nombre para la afección es plasmacitoma extraóseo solitario.

EMP es uno de los dos tipos principales de plasmocitoma solitario que pueden ocurrir en las personas. El otro se llama plasmocitoma óseo solitario, en cuyo caso el tumor se desarrolla en el hueso.

Los plasmacitomas son muy poco común y casi constituyen el 5% de todas las neoplasias o malignidades de células plasmáticas. Los EMP solo representan alrededor de un tercio de todos los casos de plasmocitoma solitario, lo que los hace raros.

Siga leyendo para obtener más información sobre el plasmocitoma extramedular, incluidas sus causas, síntomas, tratamiento y pronóstico.

¿Qué es el plasmocitoma extramedular?

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JPM/imágenes falsas

Un plasmocitoma es un tipo de neoplasia de células plasmáticas, que se refiere a una masa de tejido atípica que puede conducir al cáncer. Estas masas pueden desarrollarse cuando las células plasmáticas crecen y se dividen sin control, lo que lleva a una acumulación de células en los tejidos blandos del cuerpo.

Las células plasmáticas también producen un anticuerpo llamado proteína monoclonal o proteína M. Este es un anticuerpo que no es útil en el cuerpo y no ayuda a combatir la infección.

En EMP, un solo tumor de células plasmáticas crece en el tejido blando, principalmente en la región de la cabeza y el cuello. El tumor no crece en el hueso ni en la médula ósea.

Alrededor del 80-90% de las EMP se desarrollan en las vías respiratorias superiores y digestivas. También pueden desarrollarse en la vejiga, los ganglios linfáticos, los pulmones u otros órganos. Sin embargo, el tumor puede crecer en los tejidos blandos de cualquier parte del cuerpo.

Algunas personas con EMP pueden desarrollar una condición rara llamada mieloma múltiple. Esto es cuando las células plasmáticas atípicas conducen al desarrollo de muchos tumores en la médula ósea.

Obtenga más información sobre el mieloma múltiple, incluidos sus síntomas y tratamiento.

incidencia

A estudios 2021 investigó las tasas de incidencia de tres tipos de neoplasias de células plasmáticas (plasmocitoma extramedular, mieloma múltiple y plasmacitoma solitario) en los Estados Unidos entre 2003 y 2016. Descubrió que:

  • La tasa de incidencia global de plasmocitoma extramedular fue de 0,09 adultos por cada 100.000.
  • La tasa de mortalidad por mieloma fue de 4,77 personas de cada 100.000. Esta cifra incluía a personas con plasmocitoma extramedular y mieloma múltiple.
  • Las tasas de incidencia más altas de plasmocitoma extramedular, plasmocitoma solitario y mieloma múltiple se observaron entre los negros no hispanos en comparación con los blancos no hispanos. Esta diferencia puede deberse en parte a diferencias genéticas entre ambos grupos.
  • Podría haber un vínculo entre el mieloma múltiple y el exceso de peso corporal.
  • Las personas que tenían 80 años o más tenían las tasas más altas de desarrollar las tres neoplasias plasmáticas.

causa

Los científicos no saben exactamente por qué algunas personas desarrollan plasmacitoma extramedular. Algunos creen que ciertos factores, como los trastornos genéticos, las infecciones virales y la exposición a altos volúmenes de radiación, pueden contribuir al desarrollo de EMP.

Las células plasmáticas se desarrollan a partir de los linfocitos B, un tipo de glóbulo blanco que produce la médula ósea. Cuando las bacterias o los virus invasores ingresan al cuerpo de una persona sana, algunos de sus linfocitos B se convierten en células plasmáticas. Las células plasmáticas producen anticuerpos para combatir a los invasores y detener infecciones y enfermedades.

En el caso de las neoplasias de células plasmáticas, el proceso se desregula y puede conducir al desarrollo de tumores benignos o malignos en los huesos o tejidos blandos.

Signos y síntomas

Un plasmocitoma extramedular puede causa dolor y otros problemas cuando presiona en áreas cercanas. Sin embargo, los signos y síntomas exactos dependerán del lugar del cuerpo en el que se forme el tumor.

Por ejemplo, si crece en la garganta de la persona, puede experimentar dificultad para tragar.

tratos

Las personas con plasmocitoma extramedular pueden recibir una combinación de terapias para controlar su afección. tesis puede incluir:

  • Cirugía: Esto implica extirpar el tumor y puede requerir un tratamiento adicional, que se conoce como terapia adyuvante, como la radioterapia.
  • Radioterapia: Los profesionales de la salud dirigen esta terapia hacia el tumor y los ganglios linfáticos cercanos. Implica tratamiento con rayos X de alta energía u otros tipos de radiación.
  • Quimioterapia: Si el tumor crece o causa síntomas, una persona puede requerir tratamiento farmacológico. Los médicos pueden administrar medicamentos por vía oral o una inyección en las venas o en el músculo, de modo que el medicamento pueda ingresar al torrente sanguíneo y llegar al tumor.

Las personas reciben radioterapia, quimioterapia o ambas para matar las células atípicas o evitar que se dividan.

Plasmocitoma extramedular versus mieloma múltiple

Al igual que EMP, el mieloma múltiple también es un tipo de neoplasia de células plasmáticas.

En aproximadamente 15% de las personas con EMP, la enfermedad puede progresar a mieloma múltiple. Una persona con la afección puede requerir un seguimiento de por vida para asegurarse de que la enfermedad no progrese.

En el mieloma múltiple, los tumores están en la médula ósea y se diseminan por todo el cuerpo. En contraste, con EMP, los tumores están confinados a un solo sitio en el tejido blando. Además, EMP es un altamente enfermedad curable, mientras que el mieloma múltiple no lo es.

pronóstico

De acuerdo con la Sociedad Americana del Cáncerlas personas con EMP tienen excelentes posibilidades de supervivencia si no desarrollan más tumores.

Debido al bajo número de casos notificados de EMP y las variaciones en la respuesta a la enfermedad, es difícil para identificar los factores que pueden afectar el pronóstico de la condición. Algunos factores asociados pueden incluir la edad, la dosis de radioterapia, el tamaño y el grado del tumor.

Resumen

EMP implica el desarrollo de un tumor en el tejido blando y, por lo general, se desarrolla en la nariz, la garganta o las amígdalas. Si bien EMP es un tipo de neoplasia de células plasmáticas, rara vez ocurre en personas.

Los síntomas exactos de la enfermedad dependen de dónde se forme el tumor. Por lo general, se puede tratar con cirugía, radioterapia, quimioterapia o una combinación de estos tratamientos.

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