La leucemia aguda de fenotipo mixto (MPAL) es un tipo raro de cáncer de la sangre. Por lo general, un médico puede clasificar el cáncer como leucemia mieloide aguda (LMA) o leucemia linfoblástica aguda (LLA), según las células involucradas. Sin embargo, MPAL presenta características tanto de AML como de ALL.
La leucemia describe un cáncer de la sangre o de la médula ósea. Hay muchos tipos de leucemia, y los médicos generalmente los clasifican como agudos (repentinos) o crónicos (lentos), según la rapidez con que se desarrolle el cáncer. Luego pueden clasificar estos cánceres en función de si afectan a las células sanguíneas mieloides o linfocíticas.
MPAL se refiere a un subtipo raro de leucemia que no muestra un signo claro de origen y se presenta con características tanto de AML como de ALL.
En este artículo, analizaremos la leucemia MPAL, incluidos los síntomas, el diagnóstico, las opciones de tratamiento y el pronóstico.
Contents
definición
La leucemia aguda de fenotipo mixto (MPAL, por sus siglas en inglés) es un tipo raro de leucemia aguda en la que las células leucémicas se presentan con ambos
En 2008, la Organización Mundial de la Salud (OMS) introdujo el término MPAL para clasificar este grupo de cánceres de la sangre. Anteriormente, la comunidad científica utilizaba otros términos como leucemia aguda bifenotipo para etiquetar estas enfermedades.
Un médico también puede clasificar la MPAL en leucemia bilineal o bifenotípica. El primero se refiere a dos poblaciones separadas de células de origen mieloide y linfoide, mientras que el segundo describe una única población de células leucémicas que expresan marcadores de origen tanto linfoide como mieloide.
Cierta evidencia sugiere que la frecuencia de MPAL es
Causas y factores de riesgo
Al igual que con otros tipos de leucemia aguda, actualmente se desconoce la causa exacta de MPAL. Cierta evidencia sugiere que MPAL
Las investigaciones indican que las alteraciones genéticas están asociadas con las leucemias agudas y pueden explicar el desarrollo y la maduración anormales de los glóbulos blancos.
Ciertas alteraciones genómicas pueden impulsar la expresión bifenotípica en las células leucémicas. Las alteraciones cromosómicas que a menudo están presentes en personas con MPAL incluyen
Los posibles factores de riesgo para desarrollar leucemia pueden incluir:
- exposición a agentes causantes de cáncer
- de fumar
- antecedentes de tratamientos previos contra el cáncer, como radioterapia o quimioterapia
- condiciones que afectan la médula ósea
- ciertas afecciones genéticas, como el síndrome de Down, la anemia de Fanconi, la ataxia-telangiectasia y el síndrome de Bloom
- antecedentes familiares de leucemia
síntomas
Los síntomas de MPAL pueden ocurrir repentinamente y generalmente se relacionan con problemas con la médula ósea. Los síntomas pueden incluir:
- anemia
- sangrado o moretones
- infecciones recurrentes
- dolor de huesos y articulaciones
- complicaciones abdominales
- ganglios linfáticos inflamados
- dificultad para respirar
Muchos de estos síntomas son comunes a otras afecciones, incluidos otros tipos de leucemia. Sin embargo, los profesionales de la salud son conscientes de los síntomas que pueden indicar leucemia MPAL y solicitarán más pruebas si lo consideran necesario.
diagnóstico
Inicialmente, es probable que los médicos usen las mismas herramientas para diagnosticar otras formas de leucemia. Estos pueden incluir:
- análisis de sangre
- pruebas de médula ósea
- pruebas de imagen
- biopsia de ganglio linfático
- punción lumbar
- pruebas de orina
Debido a la falta de consenso sobre los criterios de diagnóstico de MPAL, puede ser difícil diagnosticar la afección. Los criterios de diagnóstico de la OMS proporcionan una pequeña lista de marcadores de linaje específicos que pueden ayudar a diagnosticar MPAL.
Los expertos en salud utilizan un método de inmunofenotipado, conocido como
Esta técnica utiliza la luz para detectar y medir las características de las células. Para un diagnóstico de MPAL, la muestra contendrá marcadores de origen tanto mieloide como linfoide. Esto también puede ayudar a guiar si un régimen de tratamiento de AML o ALL será más apropiado para un plan de tratamiento.
Si un médico sospecha un diagnóstico de MPAL, es probable que solicite pruebas genéticas para identificar la presencia de alteraciones genéticas, como anomalías en el cromosoma Filadelfia y el cromosoma 11q23. Esto se debe a que una persona con estas alteraciones puede requerir un plan de tratamiento más intensivo.
tratos
Las opciones de tratamiento para la leucemia MPAL variarán según el diagnóstico, la edad y el historial médico. Dado que la leucemia MPAL es difícil de tratar, el plan de tratamiento suele ser intensivo y, por lo general, comienza poco después del diagnóstico.
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Los médicos pueden considerar otros tratamientos si estas opciones no brindan una respuesta satisfactoria. Por ejemplo, pueden usar inmunoterapias, que activan el sistema inmunitario para detectar y atacar las células cancerosas. Un médico también puede realizar un trasplante de células madre para erradicar las células leucémicas restantes en la médula ósea.
panorama
Históricamente, la perspectiva para las personas con MPAL no ha sido muy positiva. Sin embargo, con más investigación y avances en las opciones de tratamiento, las perspectivas están mejorando. Si bien sigue siendo difícil predecir la supervivencia general de las personas con MPAL, la evidencia sugiere que los factores que pueden predecir un resultado menos positivo incluyen:
- ser mayor de 60 años
- un recuento alto de glóbulos blancos en el momento del diagnóstico
- la presencia de ciertas anomalías cromosómicas
Un estudio retrospectivo de 2017 sugirió que la tasa de supervivencia general a tres años para MPAL fue del 56,3 %, en comparación con la tasa de supervivencia a 5 años de
Resumen
MPAL es una forma rara de cáncer de la sangre que se presenta con características clínicas de AML y ALL. Al igual que con otras leucemias agudas, se desconoce la causa exacta, pero muchos casos están asociados con anomalías genéticas. Debido a su rareza y varios criterios de diagnóstico, puede ser una condición difícil de diagnosticar.
Las opciones de tratamiento varían según el diagnóstico, la edad y el historial médico de una persona, pero pueden incluir quimioterapia, terapia dirigida, inmunoterapia y trasplantes de células madre. Si bien las perspectivas para MPAL son generalmente más pobres que otras leucemias, los avances en la investigación y los tratamientos están mejorando los resultados.