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Qué saber sobre la leucemia neutrofílica crónica

La leucemia neutrofílica crónica (CNL) es un tipo raro de cáncer que causa un aumento en la producción de ciertos glóbulos blancos. Es un tipo de neoplasia mieloproliferativa (NMP). Los MPN son cánceres de la sangre que comienzan con una mutación anormal en una célula madre en la médula ósea.

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Imágenes de Dani Blanchette/EyeEm/Getty

Los glóbulos blancos llamados neutrófilos generalmente funcionan como parte del sistema inmunitario para ayudar a proteger el cuerpo de infecciones y enfermedades. Cuando se desarrolla CNL, el cuerpo produce demasiadas células de neutrófilos que no funcionan correctamente, lo que provoca un agrandamiento del bazo o del hígado. Puede progresar a leucemia aguda.

Muchas personas con CNL tienen una mutación genética específica conocida como CSF3R T618I.

La CNL es una condición rara y crónica. Mientras había alrededor 200 casos reportados de CNL en 2019, se desconoce la verdadera incidencia de la afección. En promedio, las personas tienen alrededor de 66 años cuando reciben un diagnóstico y tiene una incidencia ligeramente mayor en los hombres.

Este artículo examina los síntomas y las causas de CNL. También analiza cómo los médicos diagnostican y tratan la afección y el pronóstico para las personas con CNL.

Síntomas de la leucoencefalopatía crónica crónica

CNL puede presentarse sin ningún síntoma. A medida que aumenta la cantidad de neutrófilos en la sangre, se pueden desarrollar síntomas, que incluyen:

  • fatiga
  • pérdida de peso
  • moretones con facilidad
  • dolor de huesos
  • sudores nocturnos
  • un bazo agrandado que causa una sensación de plenitud en el abdomen izquierdo
  • un hígado agrandado

diagnóstico

El primer signo de CNL puede ser un hematoma o una sensación de fatiga. Un profesional médico puede encontrar un bazo agrandado durante un examen y ordenar análisis de sangre y una biopsia de médula ósea si sospecha CNL.

El análisis de cromosomas puede buscar mutaciones genéticas que a menudo se encuentran junto con la afección.

Los médicos utilizan los criterios establecidos por la Organización Mundial de la Salud (OMS) para diagnosticar la CNL.

tratos

No existe un tratamiento estándar para la CNL, ya que es muy poco común. Los médicos generalmente se enfocan en el control de los síntomas y usan medicamentos para disminuir la sobreproducción de glóbulos blancos. Los fármacos más utilizados son la hidroxiurea y el interferón alfa.

La hidroxiurea disminuye la cantidad de glóbulos blancos que circulan en el torrente sanguíneo y reduce el tamaño del bazo. Sin embargo, algunas personas que toman hidroxiurea dejan de responder después de que inicialmente tiene éxito.

El interferón alfa sobreactiva el sistema inmunológico del cuerpo al disminuir la velocidad a la que la médula ósea produce glóbulos blancos. El tratamiento con interferón alfa puede controlar el recuento de glóbulos blancos en personas con CNL.

A veces, los médicos pueden recomendar quimioterapia o agentes dirigidos, que incluyen:

  • talidomida
  • cladribina
  • imatinib
  • ruxolitinib

La tasa de éxito es variable, por lo que es posible que no siempre recomienden este tratamiento.

Los tratamientos que abordan la participación de las mutaciones del gen CSF3R están en estudio.

Para algunas personas con CNL, el alotrasplante de células madre proporciona una remisión exitosa. Actualmente, los investigadores están estudiando más a fondo este tratamiento.

panorama

El pronóstico para las personas con CNL es variable. El tiempo medio de supervivencia es de 23,5 meses y puede oscilar entre 6 meses y más de 20 años.

Un estudio de CNL en curso debería tener un impacto significativo en los protocolos de tratamiento y los posibles resultados.

Riesgo de transformación a AML

CNL es una forma agresiva de leucemia. Puede progresar a leucemia mieloide aguda (LMA), un tipo de cáncer que puede involucrar glóbulos rojos o blancos o plaquetas.

Según una revisión de 2015, alrededor del 10 al 20 % de las personas con CNL progresan a AML. El tiempo de transformación es de 3 a 94 meses, con un tiempo promedio de 21 meses.

causa

Aunque los investigadores no conocen la causa exacta de la CNL, han encontrado un vínculo entre esta y la mutación genética CSF3R. También se sospecha que otras mutaciones genéticas, incluidas SETBP1, ASXL1 y TET2, pueden contribuir al desarrollo de la enfermedad.

Puede haber en asociación entre el desarrollo de CNL y la policitemia vera (PV), un trastorno sanguíneo raro que resulta en un aumento de todas las células sanguíneas.

Según un estudio, también ha habido problemas con las células plasmáticas en hasta 32% de personas con LNC.

Preguntas para hacerle a un médico

La comunicación con un equipo de atención es vital para cualquier tratamiento contra el cáncer. Las preguntas para considerar hacerle a un médico pueden incluir:

  • ¿Qué pruebas necesito?
  • ¿Qué pueden mostrar los resultados?
  • ¿Cuánto tardarán los resultados?
  • ¿Qué tan raro es CNL?
  • ¿Qué tratamiento necesito?
  • ¿Cuánto tiempo durará el tratamiento?
  • ¿Cuáles son los efectos secundarios del tratamiento?
  • ¿Debería haber algún cambio en la dieta?
  • ¿Puedo trabajar?
  • ¿Hay recursos financieros disponibles?
  • ¿Dónde puedo acceder a ayuda para lidiar con mis sentimientos?

Resumen

CNL es un tipo raro de cáncer que afecta la cantidad de neutrófilos que produce la médula ósea. Los neutrófilos suelen funcionar como parte del sistema inmunitario, previniendo enfermedades e infecciones.

Actualmente, no existe un protocolo de tratamiento estandarizado. Los tratamientos recomendados pueden incluir medicamentos que reducen la cantidad de glóbulos blancos, quimioterapia dirigida o, en raras ocasiones, un trasplante de células madre.

La CNL es una afección crónica, por lo que el objetivo del tratamiento es controlar los síntomas. La remisión es posible, pero la enfermedad es agresiva y puede convertirse en AML.

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