La lipodistrofia es un trastorno raro que afecta las reservas de grasa del cuerpo. Hay diferentes tipos, y cada uno varía en su inicio y presentación.
Este artículo describe los síntomas de la lipodistrofia, así como los tipos y sus causas. También analiza cómo los médicos diagnostican y tratan la lipodistrofia y el pronóstico para las personas que la padecen.
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¿Qué es la lipodistrofia?
La lipodistrofia es un trastorno que afecta la forma en que el cuerpo acumula y almacena grasa. En una persona con esta afección, la grasa se acumula en ciertas áreas, como el torso, la cara y el cuello, mientras que las piernas y los brazos tienen poca o nada de grasa.
En los casos más severos, el cuerpo casi no tiene tejido adiposo y la persona parece extremadamente delgada y musculosa.
Síntomas de la lipodistrofia
El síntoma principal es la pérdida total o casi total de grasa debajo de la piel, ya sea en todo el cuerpo o en ciertas áreas. Al mismo tiempo, puede haber una acumulación de tejido graso en áreas como la cara, el cuello y el torso.
El tipo y el grado de distribución de la grasa dependen del tipo de lipodistrofia que tenga la persona.
La condición también puede causar otros síntomas y algunas complicaciones. Las complicaciones metabólicas son comunes. Por ejemplo, una persona puede tener más hambre debido a los bajos niveles de la hormona leptina, que hace que la persona se sienta llena y lista para dejar de comer.
Otras complicaciones incluyen
Tipos de lipodistrofia
Hay varios tipos de lipodistrofia:
Lipodistrofia generalizada congénita
La lipodistrofia generalizada congénita (CGL) es una condición hereditaria. Está presente desde el nacimiento y los bebés comienzan a perder peso.
Los bebés con CGL casi no tienen grasa subcutánea, que es la capa de grasa debajo de la piel. Esto hace que sus brazos y piernas se vean delgados y musculosos.
Lipodistrofia parcial familiar
La lipodistrofia parcial familiar (FPL) también es una afección hereditaria. Las personas con este tipo a menudo comienzan a perder tejido graso durante la pubertad.
Una persona puede perder progresivamente la grasa de sus brazos y piernas. El cuerpo puede almacenar esto alrededor de la cara, el cuello y el abdomen.
Lipodistrofia generalizada adquirida
Otros nombres para la lipodistrofia generalizada adquirida son AGL y síndrome de Lawrence. Se desarrolla durante la adolescencia y tiene una presentación similar a la CGL.
La condición se “adquiere” porque los expertos
Lipodistrofia parcial adquirida
La lipodistrofia parcial adquirida (APL), o síndrome de Barraquer-Simons, se desarrolla después del nacimiento.
La pérdida de grasa suele ocurrir en la cara, el cuello y las extremidades superiores. eso
La lipodistrofia inducida por la terapia antirretroviral de alta actividad es una forma rara que ocurre en algunas personas que toman medicamentos antirretrovirales para tratar el VIH.
Una persona con esta afección pierde gradualmente la grasa de los brazos, las piernas y la cara. Esto no se revierte si la persona deja de tomar la medicación antirretroviral.
Lipodistrofia localizada
Esto generalmente afecta a las personas que reciben inyecciones diarias repetidas, como las inyecciones regulares de insulina para controlar la diabetes.
La pérdida de grasa solo ocurre en el sitio de la inyección, creando un pequeño hoyuelo o “cráter”. La rotación de los sitios de inyección puede ayudar a prevenir la lipodistrofia localizada.
Causas de la lipodistrofia
El seguimiento
| genes | Características unicas |
| AGPAT2 | Pérdida de grasa metabólicamente activa |
| BSCL2 | ausencia generalizada de todo el tejido graso |
| CAV1 | baja estatura, resistencia a la vitamina D, niveles bajos de calcio en la sangre y niveles bajos de magnesio en la sangre |
| PTRF | debilidad muscular e irregularidades esqueléticas, problemas e irregularidades gastrointestinales y arritmias cardíacas |
Las formas adquiridas de lipodistrofia no tienen una causa genética directa. Muchos casos son idiopáticos, lo que significa que ocurren sin una causa clara.
Los investigadores han planteado la hipótesis de que las enfermedades autoinmunes pueden causar lipodistrofia adquirida. Los ejemplos de enfermedades autoinmunes que pueden conducir a la afección incluyen:
- lupus
- enfermedad celíaca
- anemia perniciosa
- vasculitis
factores de riesgo
Los expertos desconocen la causa exacta de muchos casos de lipodistrofia adquirida. Ciertos medicamentos y condiciones autoinmunes pueden aumentar el riesgo de una persona.
Las condiciones autoinmunes relacionadas, más allá de las enumeradas anteriormente, pueden incluir:
- tiroiditis autoinmune
- hepatitis autoinmune
- anemia hemolítica autoinmune
- Artritis Reumatoide
- síndrome de Sjogren
- síndrome seco
Las siguientes infecciones también pueden aumentar el riesgo de desarrollar lipodistrofia adquirida:
- varicela
- sarampión
- mononucleosis infecciosa
- difteria
- osteomielitis
- neumonía
- VIH
Obtenga más información sobre la lipodistrofia relacionada con el VIH aquí.
Diagnóstico de lipodistrofia
medicos
Las siguientes pruebas de diagnóstico pueden ayudar a respaldar el diagnóstico y descartar otras afecciones:
- pruebas genéticas
- pruebas para comprobar los perfiles químicos de la sangre
- Resonancia magnética de cuerpo entero para detectar patrones de pérdida de grasa característicos de la lipodistrofia adquirida
- biopsia renal para comprobar la afectación renal en casos de sospecha de LPA
Tratamiento de la lipodistrofia
El tratamiento de la lipodistrofia puede requerir el trabajo conjunto de diferentes especialistas y otros profesionales de la salud. Los especialistas pueden ser:
- endocrinólogos
- cirujanos plásticos
- cardiólogos
- nutricionistas
- pediatras
hay
Muchos de estos tratamientos se enfocan en mitigar las condiciones asociadas con la lipodistrofia, tales como:
- diabetes
- enfermedad del higado graso
- síndrome de ovario poliquístico (SOP)
medicos
Meterleptina para la lipodistrofia
En
- controlar el apetito
- reducir los depósitos de hígado graso
- normalizar la pubertad en las mujeres
Sin embargo, la meterleptina puede tener efectos adversos graves. Algunas personas han desarrollado anticuerpos neutralizantes anti-metreleptina después de tomar el medicamento. Estos pueden provocar una infección y una pérdida del control metabólico. También existe un vínculo entre la metreleptina y el linfoma.
Otros efectos secundarios de la metreleptina incluyen:
- dolores de cabeza
- baja azúcar en la sangre
- pérdida de peso
- dolor abdominal
La meterleptina solo está disponible bajo una
panorama
La lipodistrofia es una condición progresiva que puede causar complicaciones graves,
- daño multiorgánico
- depósitos de grasa en el hígado
- Daño en el riñón
- resistencia a la insulina
- SOP
Aunque todavía tienen que establecer un vínculo directo,
Preguntas frecuentes
A continuación se encuentran las respuestas a algunas preguntas frecuentes sobre la lipodistrofia.
¿Cuáles son algunos consejos para controlar la lipodistrofia?
La Organización Nacional de Enfermedades Raras (NORD) recomienda una dieta alta en carbohidratos y baja en grasas para ayudar a prevenir la acumulación de gotas de grasa en la sangre. Esto debería ayudar a prevenir episodios de pancreatitis aguda en personas con lipodistrofia.
El ejercicio regular también ayuda a una persona a alcanzar y mantener un peso saludable mientras reduce el riesgo de diabetes.
Si hay grandes depósitos de tejido adiposo, una persona puede hablar con un médico acerca de someterse a una cirugía estética, como una liposucción. Esto también podría ayudar a controlar las complicaciones metabólicas.
NORD también dice que las personas pueden beneficiarse del asesoramiento después de un diagnóstico de lipodistrofia adquirida. Un profesional de la salud mental o un grupo de apoyo pueden ayudar a lidiar con cualquier ansiedad o estrés relacionado con el diagnóstico.
¿Dónde puedo encontrar un grupo de apoyo para la lipodistrofia?
Se puede acceder a los grupos de apoyo en línea y, a veces, en persona. Un profesional de la salud puede conectar a una persona con este tipo de grupo y otros recursos.
Además, los siguientes sitios web ofrecen apoyo, recursos e información:
- RareConnect es una plataforma de redes sociales que conecta a las personas que viven con enfermedades raras, incluida la lipodistrofia.
- El Centro de información sobre enfermedades raras y genéticas ayuda a las personas a encontrar recursos, especialistas e información sobre estudios clínicos.
- WeHealth conecta a personas con ciertas condiciones, incluido FPL, con recursos, tratamiento y apoyo.
Resumen
La lipodistrofia es una condición rara que causa una distribución desproporcionada de grasa en el cuerpo. Una persona puede tener muy poca o ninguna grasa en los brazos o las piernas, y un exceso de grasa en la cara, el cuello o el torso. En general, la distribución depende del tipo de lipodistrofia que tenga una persona.
La lipodistrofia puede ser genética o adquirida. Los tipos genéticos están presentes desde el nacimiento, mientras que los tipos adquiridos se desarrollan más tarde en la vida. Hay varios tipos de lipodistrofia adquirida y cada uno puede tener una causa diferente. Las posibles causas incluyen infecciones virales, enfermedades autoinmunes y el uso de ciertos medicamentos.
Cualquier persona que pueda tener lipodistrofia debe consultar a un médico. El tratamiento adecuado puede ayudar a controlar la afección y reducir el riesgo de posibles complicaciones, como resistencia a la insulina, daño renal y depósitos de grasa en el hígado.
